Biomorphometrie

der glaukomatösen Optikusatrophie

Jost B. Jonas

Die Biomorphometrie der glaukomatösen Optikusatrophie umfaßt die Variablen:

Speziell eingegangen wird in diesem Beitrag auf die parapapilläre Atrophie, die Sichtbarkeit der retinalen Nervenfasern, den Durchmesser der retinalen Arteriolen, und das Vorkommen von Papillenblutungen.

Parapapilläre chorioretinale Atrophie: Bei Glaukom signifikant größer

Die Fläche der Zonen Alpha und Beta und die Häufigkeit von Zone Beta der parapapillären chorioretinalen Atrophie sind in Glaukomaugen signifikant größer als in Normalaugen. In Querschnittsuntersuchungen nehmen beide Zonen in ihrer Größe sowie Zone Beta in ihrer Häufigkeit mit stärker ausgeprägtem Glaukomschaden zu. Werden Normal- und Glaukomaugen von Patienten mit einseitigem sekundären Offenwinkelglaukom miteinander verglichen, ist die parapapilläre chorioretinale Atrophie in den Glaukomaugen signifikant größer als in den kontralateralen Normalaugen. In einem intraindividuellen bilateralen Vergleich der beiden Augen von Patienten mit primärem Offenwinkelglaukom ist der Seitenunterschied in der Größe von Zone Beta signifikant korreliert mit dem Seitenunterschied im glaukomatösen Gesichtsfeldausfall und dem Seitenunterschied in der Sichtbarkeit der retinalen Nervenfaserbündel. Dies deutet darauf hin, daß das Auge des Patienten mit dem ausgeprägteren Glaukomschaden eine größere Zone Beta aufweist als das kontralaterale, vom Glaukom weniger betroffene Auge desgleichen Patienten. In einer papillometrisch-perimetrischen Korrelation ist der blinde Fleck im Gesichtsfeld in Glaukomaugen signifikant größer als in der Normalgruppe korrespondierend zu einer größeren Zone Beta in der Glaukomgruppe. Zone Beta wird einem absoluten Skotom zugeschrieben, Zone Alpha einem relativen. Diese Zusammenhänge werden durch histologische Untersuchungsergebnisse unterstrichen: Zone Beta ist durch einen totalen Verlust retinaler Pigmentepithelzellen und eine weitgehende Deletion retinaler Photorezeptoren gekennzeichnet. Zone Alpha entspricht Pigment- und Strukturunregelmäßigkeiten im retinalen Pigmentepithel.

Die chorioretinale Atrophie parapapillär ist räumlich zum neuroretinalen Randsaumverlust intrapapillär korreliert: In dem Sektor, in dem intrapapillär der Randsaumverlust am stärksten ausgeprägt ist, ist auch parapapillär die chorioretinale Atrophie relativ am größten. Da häufig der Randsaumverlust räumlich zur Position des retinalen Gefäßstammes in der Lamina cribrosa korreliert ist, findet sich eine räumliche Beziehung zwischen den drei Parametern: retinaler Gefäßstamm - neuroretinaler Randsaumverlust - parapapilläre chorioretinale Atrophie. Die pathogenetische Bedeutung dieser Relation ist noch unklar. Diagnostisch bedeutet sie, daß am ehesten in dem Sektor mit der größten chorioretinalen Atrophie parapapillär nach einer Verminderung des neuroretinalen Randsaumes intrapapillär bzw. in dem entsprechenden Gesichtsfeldquadranten nach perimetrischen Ausfällen gesucht werden sollte.

Ausgehend von der parapapillären Atrophie lassen sich eventuell zwei morphologische Glaukomtypen voneinander unterscheiden: Zum einen Augen mit einer flachen glaukomatösen Exkavation, einer Diskrepanz zwischen einem kleineren Areal mit Blässe und einem größeren exkavierten Gebiet, einer großen parapapillären chorioretinalen Atrophie, einem deutlichen Fundus tabulatus sowie nur gering erhöhten Augeninnendruckwerten und zum anderen Augen mit einer tiefen glaukomatösen Exkavation, keiner Diskrepanz zwischen einem kleineren Areal mit Blässe und einem größeren exkavierten Gebiet (d.h. die Exkavation ist mit dem Blässegebiet identisch), einer kleinen oder keinen parapapillären Atrophie, einem fehlenden oder nur wenig markanten Fundus tabulatus und hohen minimalen intraokulären Druckwerten. Sollte sich diese Einteilungsmöglichkeit bestätigen, hieße es möglicherweise, daß bei Patienten mit großer parapapillärer chorioretinaler Atrophie und flacher Exkavation ein niedrigerer Augeninnendruck therapeutisch angestrebt werden muß als bei Augen mit tiefer Exkavation und geringer parapapillärer chorioretinaler Atrophie. Die pathogenetische Bedeutung dieser noch zu bestätigenden Klassifizierung ist unklar.

Sichtbarkeit der retinalen Nervenfasern: Abnahme entsprechend den Optikusatrophie

Die Sichtbarkeit der retinalen Nervenfaserschicht nimmt bei den Glaukomen entsprechend der Optikusatrophie ab. Je nach Glaukomtyp besteht ein vornehmlich diffuser Verlust oder es fallen lokalisierte Defekte auf. Die lokalen Defekte finden sich häufig zusammen in einer Trias mit streifenförmigen Papillenrandblutungen und Kerben im neuroretinalen Randsaum. Es ist zu betonen, daß nur wenige Augen nur lokalisierte Defekte in der retinalen Nervenfaserschicht aufweisen ohne einen zusätzlichen diffusen Verlust zwischen den lokalen Ausfällen. Eine Ausnahme hiervon sind manche Augen mit beginnendem Glaukom, in denen außer ein oder zwei lokalisierten Defekten der retinalen Nervenfaserschicht kein diffuser Verlust besteht. Der Wert der Untersuchung (und Photographie) der retinalen Nervenfaserschicht besteht vornehmlich im Erkennen eines Glaukomschadens, insbesondere im frühen Stadium in Augen mit kleinen Papillen. Um bei der Verlaufsbeobachtung eine Verschlechterung aufzudecken, sind die Untersuchung der Papille und die Perimetrie empfindlicher.

Durchmesser der retinalen Arteriolen parapapillär: Bei jeder Optikusatrophie vermindert

Die Beurteilung des Durchmessers der retinalen Blutgefäße in der parapapillären Region hat Bedeutung, da in Augen mit einer Optikusatrophie sich das Kaliber der retinalen Blutgefäße diffus und fokal akzentuiert vermindert. Diese fokale und

generelle Verminderung des Arteriolenkalibers findet sich in allen Augen mit einer Optikusatrophie. Sie ist daher typisch für das Vorliegen eines Sehnervenschadens aber nicht pathognomonisch für die Glaukome oder besondere Glaukomtypen. Auf Grund der großen Variabilität der Gefäßaufzweigung besteht eine große Überlappung zwischen Normalbefunden und pathologischen Werten. Die Gefäßbreite korreliert mit der Sichtbarkeit der retinalen Nervenfasern, der Breite des neuroretinalen Randsaumes und der Lage der Foveola.

Papillenrandblutungen: Fast immer pathologisch

Streifenförmige Papillenrandblutungen sind ein Kennzeichen der glaukomatösen Optikusatrophie. Sie werden in zirka 3% bis 6% aller Glaukomaugen gefunden. Ihre Häufigkeit steigt von einem frühen Glaukomstadium an und bleibt dann bis zum weit fortgeschrittenen Glaukomschaden konstant. Daher könnte man annehmen, daß der glaukomatöse Nervenfaserschwund in einer konstanten Weise von Papillenblutungen begleitet wird. Papillenstreifenblutungen werden nicht in Augen mit absolutem Glaukom gefunden. Daraus kann man folgern, daß ihre Entstehung das Vorhandensein von Ganglienzellaxonen in der Papille erfordert. Das Vorkommen von Papillenrandblutungen ist mit der Höhe des Augeninnendruckes korreliert: Sie sind am häufigsten in Augen mit Normaldruckglaukom, gefolgt von Augen mit primärem Offenwinkelglaukom und am seltensten in Augen mit sekundärem Offenwinkelglaukom, die in der Regel höhere Augeninnendruckwerte als Augen mit primärem Offenwinkelglaukom aufweisen. Weiterhin sind sie positiv korreliert mit der Fläche Beta der parapapillären chorioretinalen Atrophie, lokalisierten Gesichtsfeldausfällen und umschriebenen Defekten der retinalen Nervenfaserschicht. Ihr Vorkommen ist unabhängig von Geschlecht, Seite, Refraktionsfehler (in einem Ametropiebereich von +5 dpt bis -5 dpt) und Exkavationstiefe. Sie werden am häufigsten temporal unten in der Papille gefunden, gefolgt vom temporal oberen und dem temporal horizontalen Papillengebiet. Am seltensten sind sie im nasalen Papillengebiet. Häufig sind sie lokalen Defekten der retinalen Nervenfaserschicht direkt benachbart. Diese Beziehung zwischen Papillenblutungen und lokalen Nervenfaserschichtdefekten, umschriebenen Skotomen und relativ niedrigem Augeninnendruck und die unterschiedliche Häufigkeit der Papillenblutungen in den verschiedenen Glaukomen deuten auf unterschiedliche Aspekte in der Pathogenese des glaukomatösen Sehnervenschadens hin.

Da die Papillenblutungen nicht oder fast nicht in Normalaugen vorkommen, zeigen sie mit einer sehr hohen Spezifität einen Optikusschaden. Auf Grund ihrer geringen Häufigkeit in der Glaukomgruppe, haben sie jedoch nur eine geringe Sensitivität für das Glaukom und damit nur eine geringe Trennschärfe, um zwischen Normal- und Glaukomaugen zu unterscheiden. Findet man aber in einem Auge mit sog. okulärer Hypertension ohne erkennbare Gesichtsfelddeffekte eine Papillenstreifenblutung, deutet diese mit großer Wahrscheinlich-keit auf einen beginnenden Optikusschaden hin.